CFTR processing mutations cause distinct trafficking and functional defects
Workshop 13: CFTR mutations: from functional evaluation to therapeutic strategies
Dans le «cycle de vie» du CFTR, le « trafic intracellulaire » de la protéine s’étend de la biosynthèse, de la maturation conformationnelle et du trafic du réticulum endoplasmique vers la membrane plasmique, au recyclage du CFTR localisé à la surface de la cellule par endocytose en vue de sa dégradation. De nombreuses mutations impactent ce trafic mais peuvent entraîner des défauts de différente...
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