Thérapies émergentes pour les patients non éligibles aux modulateurs du CFTR
SPX-101 induces chloride secretion in CF airway epithelia
L’appauvrissement en liquide périciliaire dans la mucoviscidose est secondaire au défaut de transport des anions par la protéine CFTR. L’anomalie de transport des ions bicarbonates crée notamment un environnement acide défavorable, qui altère la fonction antimicrobienne et la clairance du mucus. En plus de CFTR, l'épithélium des voies respiratoires comporte d’autres canaux ioniques et transport...
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