Expectoration induite chez les jeunes enfants atteints de mucoviscidose pour analyser la flore bactérienne des voies aériennes inferieures : résultats de l’essai CF-SpIT ( Katherine Ronchetti et al. )

The CF-Sputum Induction Trial (CF-SpIT) to assess lower airway bacterial sampling in young children with cystic fibrosis: a prospective internally controlled interventional trial.

| Pr Philippe Reix

La surveillance microbiologique de la flore des voies aériennes inférieures est complexe mais indispensable chez les jeunes enfants atteints de … Suite  

Lien entre dose initiale de supplémentation en extraits pancréatiques et prise de poids chez des nourrissons ayant la mucoviscidose ( Schechter M. et al. )

Relationship of Initial Pancreatic Enzyme Replacement Therapy Dose with Weight Gain in Infants with Cystic Fibrosis.

| Pr Emmanuel Mas

Dans la mucoviscidose, l’insuffisance pancréatique exocrine est présente chez 85-90% des malades. D’après les recommandations, la supplémentation en extraits pancréatiques … Suite  

L’IRM sans injection de produit de contraste permet de visualiser les images de ventilation en mosaïque au cours de l’atteinte respiratoire précoce de la mucoviscidose. ( Leutz-Schmidt P. et al. )

Non-contrast enhanced magnetic resonance imaging detects mosaic signal intensity in early cystic fibrosis lung disease.

| Pr Philippe Reix

Actuellement, seul le scanner thoracique permet de visualiser les images en mosaïque que l’on considère comme l’une des anomalies radiologiques … Suite  

Une analyse par modélisation tridimensionnelle de la protéine CFTR permet d’identifier des groupes de mutations et de prédire un site potentiel de liaison à des correcteurs de la fonction de CFTR ( Molinski SV. et al. )

Comprehensive mapping of cystic fibrosis mutations to CFTR protein identifies mutation clusters and molecular docking predicts corrector binding site.

| Dr Caroline Raynal

Plus de 2000 variations de séquence sont, à ce jour, rapportées dans la base de données internationale CFTR1. Parmi les … Suite