Modification de l’index de clairance pulmonaire après une séance de kinésithérapie respiratoire par oscillation à haute fréquence (technique dite de la veste). ( Grosse-Onnebrink J. et al. ) Chest physiotherapy can affect the lung clearance index in cystic fibrosis patients. 26 Juin | Pr Philippe Reix La mesure de l’index de clairance pulmonaire est obtenue par rinçage d’un gaz exogène ou endogène en cycles multiples. Il … Suite Partager
L’IMC ne permet pas d’identifier un mauvais état nutritionnel chez des enfants ayant une dénutrition chronique et la mucoviscidose ( Konstan MW. et al. ) BMI fails to identify poor nutritional status in stunted children with CF. 26 Juin | Pr Emmanuel Mas Pour la prise en charge nutritionnelle des enfants de plus de 2 ans ayant la mucoviscidose, les sociétés européennes (ESPEN-ESPGHAN-ECFS) … Suite Partager
Nouvelles perspectives ouvertes par l’interaction entre le domaine NBD1 de CFTR et la kératine 8. ( Premchandar A. et al. ) New insights into interactions between the nucleotide-binding domain of CFTR and keratin 8. 05 Juin | Dr Caroline Raynal Les kératines 8 (K8) et 18 (K18) sont des protéines caractéristiques des filaments intermédiaires du cytosquelette des cellules épithéliales, servant … Suite Partager
Le sérum salé hypertonique en nébulisation est un complément utile pour l’induction des crachats et la détection des pathogènes chez les patients atteints de mucoviscidose ( Ferreira ACM. et al. ) Hypertonic Saline as a Useful Tool for Sputum Induction and Pathogen Detection in Cystic Fibrosis. 05 Juin | Pr Philippe Reix L’objectif de cette étude est d’évaluer l’intérêt du sérum salé hypertonique à 7% (SSH7) chez les patients pédiatriques atteints de … Suite Partager
Mutations délétères et variants bénins du gène CFTR identifiés dans une cohorte de nouveau-nés issue du programme de dépistage néonatal de Californie. ( Salinas D.B. et al. ) Benign and Deleterious Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Mutations Identified by Sequencing in Positive Cystic Fibrosis Newborn Screen Children from California 23 Mai | Caroline Raynal Le programme de dépistage néonatal de la mucoviscidose a été mis en place en Californie en 2007. Du fait de … Suite Partager
Qu’est-ce qui maintient les enfants atteints de mucoviscidose éveillés la nuit ? ( Vandeleur M. et al. ) What keeps children with cystic fibrosis awake at night? 23 Mai | Philippe REIX Les troubles du sommeil sont très fréquents chez les enfants atteints de mucoviscidose (MV). Toutefois on dispose d’assez peu de … Suite Partager
La technique des courbes de fusion haute résolution (HRM) appliquée à la cellule unique : une approche générique pour le diagnostic préimplantatoire de la mucoviscidose. ( Destouni A et al. ) Single-cell high resolution melting analysis: A novel, generic, pre-implantation genetic diagnosis (PGD) method applied to cystic fibrosis (HRMA CF-PGD). 10 Mai | Caroline Raynal Les centres autorisés à réaliser le diagnostic préimplantatoire (DPI) sont amenés à développer et à optimiser des protocoles de cytogénétique … Suite Partager
Exacerbations pulmonaires au cours de la mucoviscidose attribuables au virus respiratoire syncytial et au virus de la grippe : étude de cohorte à partir des données du registre nord-américain de la mucoviscidose. ( Somayaji R et al. ) Cystic fibrosis pulmonary exacerbations attributable to respiratory syncytial virus and influenza: a population-based study. 10 Mai | Philippe REIX La mise en évidence du rôle de certains virus respiratoires saisonniers très fréquents tels que le virus respiratoire syncytial (VRS) … Suite Partager
Effets immédiats de l’administration de lumacaftor/ivacaftor sur le fonction respiratoire de patients présentant une atteinte respiratoire sévère ( Popowicz N et al. ) Immediate effects of lumacaftor/ivacaftor administration on lung function in patients with severe cystic fibrosis lung disease. 25 Avr | Philippe REIX On dispose de peu de données sur le profil de sécurité de la combinaison de lumacaftor/ivacaftor (modulateur de l’activité de … Suite Partager
Contribution différentielle d’éléments cis-régulateurs à la structure de la chromatine et à l’expression du locus CFTR. ( Yang R. et al. ) Differential contribution of cis-regulatory elements to higher order chromatin structure and expression of the CFTR locus. 25 Avr | Caroline Raynal Un promoteur, ou séquence promotrice, est une région de l’ADN située à proximité d’un gène et est indispensable à la … Suite Partager