Actualités Scientifiques Archives - Page 13 sur 18

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Nette amélioration des scores radiologiques au scanner ultra basse dose chez des patients traités par ivacaftor (étude CORK-CF) ( Ronan NJ. et al. )

CORK study in CF: Sustained improvements in ultra-low dose chest CT scores post CFTR modulation with ivacaftor.

13 Déc | Pr Philippe Reix

L’ivacaftor est le premier modulateur (potentiateur) de CFTR à avoir été mis à la disposition des patients atteints de mucoviscidose … Suite

Apport en macronutriments chez les enfants de 2 à 6 ans ayant la mucoviscidose et relation avec la croissance ( Filigno SS et al. )

Macronutrient intake in preschoolers with cystic fibrosis and the relationship between macronutrients and growth.

13 Déc | Pr Emmanuel Mas

Chez les enfants ayant la mucoviscidose, il est en général recommandé que les apports caloriques correspondent à 110-200% des apports … Suite

L’utilisation de la technologie CRISPR/Cas9 pour l’excision ciblée de mutations introniques profondes permet de restaurer l’épissage normal du gène CFTR. ( Sanz DJ. et al. )

Cas9/gRNA targeted excision of cystic fibrosis-causing deep-intronic splicing mutations restores normal splicing of CFTR mRNA.

13 Déc | Dr Caroline Raynal

La technologie CRISPR/Cas9, initialement utilisée en biotechnologie et en recherche biomédicale pour produire des organismes génétiquement modifiés, pourrait aussi être … Suite

Le ciblage de la voie de signalisation PI3K/Akt/mTOR vise à stabiliser la protéine CFTR mutée en contexte de mucoviscidose. ( Reilly R. et al )

Targeting the PI3K/Akt/mTOR signalling pathway in Cystic Fibrosis.

13 Nov | Dr Caroline Raynal

La voie PI3K/Akt/mTOR joue un rôle majeur dans la croissance, la prolifération et la survie cellulaire. Elle est impliquée dans … Suite

Détection précoce des exacerbations pulmonaires au cours de la mucoviscidose chez des enfants atteints de mucoviscidose par télésurveillance ( van Horck M. et al. )

Early detection of pulmonary exacerbations in children with Cystic Fibrosis by electronic home monitoring of symptoms and lung function.

13 Nov | Pr Philippe Reix

Les exacerbations pulmonaires (EP) au cours de la mucoviscidose (MV) sont associées à une morbidité importante chez les patients. Leur … Suite

Est-ce que le test de la sueur peut être prédictif de l’atteinte respiratoire radiologique au cours de la mucoviscidose ? ( Caudri D. et al. )

Is sweat chloride predictive of severity of cystic fibrosis lung disease assessed by chest computed tomography?

13 Nov | Pr Philippe Reix

L’atteinte respiratoire au cours de la mucoviscidose est caractérisée par une grande hétérogénéité. Le test de la sueur (TS), réalisé … Suite

Effets indésirables dans les suites de la vaccination intranasale contre la grippe par le vaccin vivant atténué chez des enfants atteints de mucoviscidose : résultats après deux saisons épidémiques ( Boikos C. et al. )

Adverse events following live-attenuated intranasal influenza vaccination of children with cystic fibrosis: Results from two influenza seasons.

13 Oct | Pr Philippe Reix

En Amérique du nord, la vaccination contre la grippe par le vaccin vivant atténué est autorisée chez les enfants atteints … Suite

Virus respiratoires chez les nourrissons bien-portants et chez les nourrissons atteints de Mucoviscidose : résultat d’une étude prospective ( Korten I. et al. )

Respiratory viruses in healthy infants and infants with cystic fibrosis: a prospective cohort study.

13 Oct | Pr Philippe Reix

Les infections virales respiratoires aiguës sont connues pour être à l’origine des exacerbations de la bronchite chez les enfants atteints … Suite

Identification des acides aminés insérés par les thérapies de trans-lecture des codons stop à la place des mutations non sens de CFTR et détermination de leurs conséquences fonctionnelles. ( Xue X. et al. )

Identification of the amino acids inserted during suppression of CFTR nonsense mutations and determination of their functional consequences.

13 Oct | Dr Caroline Raynal

Les mutations non-sens, qui génèrent un codon stop prématuré (PTC, Premature Stop Codon) dans un cadre ouvert de lecture, représentent … Suite

Variation de la calprotectine fécale en fonction de l’âge chez des enfants ayant la mucoviscidose et des témoins ( Garg M. et al. )

Age-dependent variation of fecal calprotectin in cystic fibrosis and healthy children

13 Oct | Pr Emmanuel Mas

La calprotectine fécale est un marqueur non-invasif qui évalue l’inflammation intestinale. C’est une protéine contenue dans des granules des polynucléaires … Suite

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