L’identification de sites préférentiels de liaison pour HSC70 et ses co-chaperonnes au sein des domaines structuraux de CFTR. ( Imad Baaklini et al. ) Selective Binding of HSC70 and its Co-Chaperones to Structural Hotspots on CFTR. 15 Mai | Dr Caroline Raynal La protéine CFTR fait partie de la superfamille des ABC (pour ATP-binding cassette) -transporteurs, avec une structure comprenant un domaine … Suite Partager
Des inhibiteurs d’Histone désacétylases permettent de corriger l’impact de différents variants pathogènes du gène CFTR ( Anglès F. et al. ) HDAC inhibitors rescue multiple disease-causing CFTR variants. 09 Oct | Dr Caroline Raynal Les histones désacétylases (HDAC) jouent un rôle important dans la régulation de l’expression génétique, entraînant généralement une diminution de l’expression … Suite Partager
Signature du microbiote intestinal dans la mucoviscidose : la perte de fonction de CFTR chez l’hôte entraîne l’entérophénotype du microbiote ( Vernocchi P. et al. ) Gut microbiota signatures in cystic fibrosis: Loss of host CFTR function drives the microbiota enterophenotype 11 Juin | Pr Emmanuel MAS Il existe une dysbiose du microbiote intestinal dans la mucoviscidose. L’objectif de cette étude était de fournir un modèle prédictif … Suite Partager
La combinaison de données théoriques et expérimentales permet de décrypter la structure tridimensionnelle et la fonction de CFTR. ( Hoffmann B. et al. ) Combining theoretical and experimental data to decipher CFTR 3D structures and functions. 29 Oct | Dr Caroline Raynal La protéine CFTR appartient à la superfamille des ABC transporteurs, un ensemble de protéines transmembranaires dont le rôle est le … Suite Partager
Une analyse par modélisation tridimensionnelle de la protéine CFTR permet d’identifier des groupes de mutations et de prédire un site potentiel de liaison à des correcteurs de la fonction de CFTR ( Molinski SV. et al. ) Comprehensive mapping of cystic fibrosis mutations to CFTR protein identifies mutation clusters and molecular docking predicts corrector binding site. 24 Juil | Dr Caroline Raynal Plus de 2000 variations de séquence sont, à ce jour, rapportées dans la base de données internationale CFTR1. Parmi les … Suite Partager
Des mutations situées dans des régions impliquées dans les interactions inter-domaines entraînent une diminution de l’activation de CFTR dépendante de la phosphorylation ( Chin S et al. ) Attenuation of phosphorylation-dependent activation of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) by disease-causing mutations at the transmission interface. 14 Mar | Dr Caroline Raynal La protéine CFTR est un canal transmembranaire constitué de différents domaines fonctionnels : deux domaines de liaison à l’ATP ou NBD … Suite Partager