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L’identification de sites préférentiels de liaison pour HSC70 et ses co-chaperonnes au sein des domaines structuraux de CFTR. ( Imad Baaklini et al. )

Selective Binding of HSC70 and its Co-Chaperones to Structural Hotspots on CFTR.

15 Mai | Dr Caroline Raynal

La protéine CFTR fait partie de la superfamille des ABC (pour ATP-binding cassette) -transporteurs, avec une structure comprenant un domaine … Suite

Impact de l’isolement d’Achromobacter xylosoxidans sur la fonction respiratoire des patients adultes atteints de mucoviscidose. ( Macha Tetart et al. )

Impact of Achromobacter xylosoxidans isolation on the respiratory function of adult patients with cystic fibrosis.

15 Mai | Dr Sylvie Leroy

La prévalence de l’isolement pulmonaire d’Achromobacter xylosoxidans chez les patients atteints de mucoviscidose a augmenté, mais l’impact sur la fonction … Suite

Le variant R560S : une mutation de classe II non corrigée par les modulateurs du CFTR. ( Awatade NT et al. )

R560S: A class II CFTR mutation that is not rescued by current modulators.

21 Avr | Dr Caroline Raynal

Depuis la découverte de thérapies ciblées permettant de corriger le défaut moléculaire lié à certaines mutations du gène CFTR, la … Suite

Les femmes atteintes de mucoviscidose présentent un profil de réponse différentiel à l’Ivacaftor par rapport aux hommes. ( Secunda KE. et al. )

Females with Cystic Fibrosis Demonstrate a Differential Response Profile to Ivacaftor Compared to Males.

21 Avr | Dr Sylvie Leroy

Les données de nombreux registres confortent une différence d’espérance de vie médiane en défaveur des femmes. Les raisons de l’écart … Suite

Effet clinique de lumacaftor/ivacaftor chez des patients homozygotes F508del présentant une fonction respiratoire de base ≥ 90%. ( Aalbers BL. et al. )

Clinical effect of lumacaftor/ivacaftor in F508del homozygous CF patients with FEV1 ≥ 90% predicted at baseline.

27 Fév | Pr Philippe Reix

L’association lumacaftor/ivacaftor (luma/iva) est la première a être disponible pour les patients homozygotes pour la mutation F508del. Les essais cliniques … Suite